Yenidoğan Bebeklerde İndirekt Hi̇perbi̇li̇rubi̇nemi̇ye Yaklaşim
Özet
Yenidoğan bebeklerde kanda bilirubin düzeyinin 5 mg/dl'yi aşması sonucu gelişen sarılık, term bebeklerin %60-70'inde ve prematürelerin %80'inde yaşamın ilk haftasında görülmektedir. Hemoglobin katabolizması sonucu oluşan hidrofobik ve lipofilik nitelikteki indirekt bilirubin, albümine bağlanarak karaciğere taşınır ve UDPGT enzimi vasıtasıyla suda çözünür konjuge forma dönüştürülür. Bağlanmamış serbest indirekt bilirubin düzeylerinin yükselmesi kan-beyin bariyerini geçerek akut bilirubin ensefalopatisine ve bazal gangliyonlarda sarı boyanma ile kalıcı nörolojik hasara yol açan kernikterus tablosuna neden olur. Genellikle kendiliğinden düzelen fizyolojik sarılığın aksine; ilk 24 saat içinde ortaya çıkan, hızlı bilirubin artışı gösteren veya iki haftadan uzun süren patolojik sarılıkların kökeninde ABO/Rh izoimmünizasyonu, G6PD ve piruvat kinaz enzim eksiklikleri, sferositoz gibi membran defektleri, sefal hematom gibi eritrosit sekestrasyonları, enfeksiyonlar ile Crigler-Najjar ve Gilbert sendromu gibi konjugasyon bozuklukları yer alır. İki haftayı aşan uzamış sarılık vakalarında ise en sık rastlanan etken anne sütü sarılığıdır. Tanı ve risk değerlendirmesinde transkütan veya serum total bilirubin (TSB) ölçümleri saat-spesifik risk nomogramları ile kombine edilir. Tedavide ilk seçenek fototerapi olup, izoimmün hemolitik durumlarda IVIG eklenmekte, ciddi hiperbilirubinemi ve akut ensefalopati bulgularında ise acil kan değişimi uygulanmaktadır.
Referanslar
American Academy of Pediatrics. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics, 2004; 114 (1), 297-316. Doi: 10.1542/peds.114.1.297
Tenhunen R. The enzymatic conversion of heme to bilirubin in vivo. Ann Clin Res, 1976; 8 (17), 2-9
Bosma PJ, Seppen J, Goldhoorn B, et al. Bilirubin UDP-glucuronyl transferase 1 is the only relevant bilirubin glucuronodating isoform in man. J Biol Chem, 1994;269 (27),17960-4
Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, et al. (2015). Neonatal jaundice and liver diseases. Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC (Eds).In: Fanaroff and Martin's Neonatal- Perinatal Medicine.( pp: 1618-1673). Amsterdam: Elsevier /Mosby
Stevenson DK, Dennery PA, Hintz SR. Understanding newborn jaundice. Perinato,l 2001;21:521-524. Doi: 10.1038/sj.jp.7210628
Bhutani VK, Zipursky A, Blencowe H, et al. Neonatal hyperbilirubinemia and Rhesus disease of the newborn: incidence and impairment estimates for 2010 at regional and global levels. Pediatr Res, 2013; 74 (1), 86-100. doi: 10.1038/pr.2013.208
Shapiro SM. Chronic bilirubin encephalopathy: diagnosis and outcome. Semin Fetal neonatal Med, 2010; 15 (3), 157-163. Doi: 10.1016/j.siny.2009.12.004
Maisels MJ. Jaundice. (2016) Pathophysiology and Management of the Newborn. MacDonald MG, Seshia MMK (Eds). In:Avery's Neonatology. (pp:587-645). Philadelphia: JB, Lippincott
Brodersen R. Competitive inding of bilirubin and drugs to human serum albümin studied by emzymatic oxidation. J Clin Invest, 1974; 54(6), 1353-1354. Doi: 10.1172/JCI107882
Ovalı F. (2007). Indirek Hiperbilirubinemi. Dağoğlu T, Ovalı F (Ed). İçinde:Neonatoloji (s.517-544).İstanbul: Nobel Tip Kitabevleri
Okumuş N (2014). Yenidoğan sarılıkları. Bülbül A, Uslu A (Ed). İçinde: Yenidoğan acilleri (s.203-227). İstanbul: İstanbul Tip Kitapevi
Sarıcı SÜ. Incidence and etiology of neonatal hyperbilirubinemia. J Trop Pediatr, 2010; 56 (2), 128-129. Doi: 10.1093/tropej/fmp041
Bhutani VK, Johnson LH, Keren R. Diagnosis and management of hyperbilirubinemia in the term neonate: for a safer first week. Pediatr Clin North Am, 2004; 51(4), 843-861. Doi: 10.1016/j.pcl.2004.03.011
Sarıcı SÜ. (2010). Yenidoğan sarılıkları. Hasanoğlu E, Düşünsel R, Bideci A (Ed). İçinde: Temel Pediatri (s.491-497).Ankara: Güneş Tıp Kitabevleri
Bleicher MA, Reiner MA, Rapaport SA, et al. Extraordinary hyperbilirubinemia in a neonate with idiopathic hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg 1979;14 (5),527-529. doi: 10.1016/s0022-3468(79)80131-1
Rajagopalan I, Katz BZ. Hyperbilirubinemia secondary to hemolysis of intrauterine intraperitoneal blood transfusion. Clin Pediatr, 1984; 23(9),511-512. doi: 10.1177/000992288402300914
Miranda PS, Bosma PJ. Towards liver-directed gene therapy for Crigler-Najjar syndrome. Curr Gene Ther, 2009; 9(2) 72-82. doi: 10.2174/156652309787909508
Auerbach KG, Gartner LM. Breast feeding and human milk: their association with jaundice in the neonate. Clin Perinatol, 1987; 14(1), 89-107
Yiğit Ş, Ciliv G, Aygün C, Erdem G. Breast milk B-glucuronidase levels in hyperbilirubinemia. Turkish J Ped 2001; 43(2), 118-120
Maisels MJ, Kring E. Length of stay, jaundice and hospital readmission. Pediatrics, 1998;101(6),995-8. doi: 10.1542/peds.101.6.995
American Academy of Pediatrics, Committee on the Fetus and Newborn. Hospital stay for healthy term newborns. Pediatrics, 1995; 96 (4), 788-790
Sarıcı SÜ, Alpay F, Ünay B, et al. Comparison of the efficacy of conventional special blue light phototherapy and fiberoptic phototherapy in the management of neonatal hyperbilirubinaemia. Acta Paediatr, 1999; 88(11), 1249-1253. doi: 10.1080/080352599750030374
Alpay F, Sarıcı SÜ, Okutan V,et al. High-dose intravenous immunoglobulin therapy in neonatal immune haemolytic jaundice. Acta Paediatr 1999; 88(2),216-219. doi: 10.1080/08035259950170420.
