Non İmmün Hidrops Fetalis Güncel Yaklaşımlar
Özet
Fetüs veya yenidoğanın dokularında ve seröz kavitelerinde sıvı birikmesiyle karakterize olan non-immün hidrops fetalis (NİHF), tüm hidrops olgularının %80-90'ını oluşturmaktadır. Görülme sıklığı 1/1500 ile 1/4000 arasında değişen bu patoloji; lenfatik disfonksiyon, artmış kılcal geçirgenlik, artmış santral venöz basınç ve azalmış serum ozmotik basıncı gibi vasküler-interstisyel sıvı dengesizliklerinden kaynaklanır. Etyolojisinde hematolojik, kardiyovasküler, enfeksiyöz, plasental, kromozomal ve metabolik nedenler rol oynar. Teşhis, prenatal ultrasonografide asit, plevral efüzyon, perikardiyal efüzyon ve cilt ödemi (cilt kalınlığı >5 mm) bulgularından en az ikisinin saptanmasına dayanır. Tanı sonrası yönetimde fetal ekokardiyografi, MCA-PSV doppler, soygeçmiş analizi ve laboratuvar testleri uygulanır. İntrauterin dönemde torakosentez, peritoneal-amniyotik şant ve transfüzyon gibi müdahaleler yapılabilirken; doğum sonrasında endotrakeal entübasyon ve resusitasyon gerekebilir. Hastalığın prognozu temel olarak altta yatan nedene, ödem miktarına ve gebelik haftasına bağlıdır; torasik nedenlerde prognoz iyiyken, genetik ve metabolik bozukluklarda oldukça kötüdür.
Non-immune hydrops fetalis (NIHF), characterized by fluid accumulation in the subcutaneous tissues and serous cavities of the fetus or newborn, constitutes 80-90% of all hydrops cases. With an incidence ranging from 1/1500 to 1/4000, this pathology arises from imbalances in vascular and interstitial fluid movements, such as lymphatic dysfunction, increased capillary permeability, increased central venous pressure, and decreased serum osmotic pressure. Its etiology involves hematological, cardiovascular, infectious, placental, chromosomal, and metabolic causes. Diagnosis relies on demonstrating at least two prenatal ultrasonographic findings among ascites, pleural effusion, pericardial effusion, and generalized skin edema (skin thickness >5 mm). Post-diagnostic evaluation utilizes fetal echocardiography, MCA-PSV doppler, pedigree analysis, and laboratory testing. While intrauterine interventions like thoracocentesis, peritoneal-amniotic shanting, and transfusions can be performed, endotracheal intubation and resuscitation may be required postpartum. The prognosis depends primarily on the underlying cause, amount of edema, and gestational age; thoracic causes yield a good prognosis, whereas genetic and metabolic disorders result in a poor prognosis.
Referanslar
Uhl L. Red blood cell antigens and antibodies 2022. ( 01.09.2022 tarihinde https://www.uptodate.com/contents/red-blood-cell-antigens-and-antibodies adresinden ulaşılmıştır).
Vanaparthy R, Mahdy H. Hydrops Fetalis. [Updated 2022 Feb 26]. In: StatPearls [Internet]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563214/
Hall, V., Avulakunta, I. D. (2021). Hemolytic Diseases Of The Newborn. In StatPearls [Internet]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557423/
Steurer MA., Peyvandi S, Baer RJ et al. Epidemiology of live born infants with nonimmune hydrops fetalis—insights from a population-based dataset. The Journal of pediatrics. 2017;187:182-188.e3. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.04.025.
Kumar M., Jha, V., Singh A. Nonimmune Hydrops Fetalis: Factors Which Predict Outcome. J Obstet Gynecol India 2018; 68, 197–203. https://doi.org/10.1007/s13224-017-1011-6
Machin GA. Differential diagnosis of hydrops fetalis. Am J Med Genet. 1981;9(4):341-50. doi: 10.1002/ajmg.1320090410. PMID: 6794370.
An, X., Wang, J., Zhuang, X. Hidrops fetalisli yenidoğanların klinik özellikleri. Amerikan perinatoloji dergisi. 2015;32 (13), 1231-1239.
Okutan V, Dündaröz R, Sarıcı Ü. Hidrops fetalis, Türkiye Klinikleri J Pediatr. 1999;8(2):88-97.
De Haas M, Thurik FF, Koelewijn JM. Haemolytic disease of the fetus and newborn. Vox sanguinis. 2015;109(2), 99-113.
Nassr, AA, Ness A, Hosseinzadeh P, et al. Outcome and treatment of antenatally diagnosed nonimmune hydrops fetalis. Fetal diagnosis and therapy. 2018;43(2), 123-128.
Derderian SC, Jeanty C, Fleck SR, et al. The many faces of hydrops. Journal of pediatric surgery. 2015;50(1), 50-54.
Kosinski P, Krajewski P, Wielgos M, et al. Nonimmün Hidrops Fetalis-Prenatal Tanı, Genetik Araştırma, Sonuçlar ve Literatür Taraması. Journal of Clinical Medicine. 2020;9 (6), 1789. https://doi.org/10.3390/jcm9061789.
Lockwood CJ. Nonimmune hydrops fetalis 2022. (30.08.2022 tarihinde https://www.uptodate.com/contents/nonimmune-hydrops fetalis?search=Lockwood,Nonimmune hydrops etalis. source Search resultselected Title usage Type default display rank 1 adresinden ulaşılmıştır).
Jauniaux E. Diagnosis and management of early non-immune hydrops fetalis. Prenatal Diagnosis. 1997;17(13):1261-1268. doi:10.1002/(sici)1097-0223(199712)17:13<1261::aid-pd292>3.0.co;2-c.