Opere Edilmiş Ebstein Anomalili Kadında İkiz Gebelik Sürecinin Kardiyak Takibi

Ebstein anomalisi, triküspit kapağın apikal yerleşimi ve sağ atriyal genişleme ile karakterize nadir bir konjenital kalp hastalığıdır. Bu vaka sunumunda, dört yıl önce triküspit kapak onarımı ve atriyal septal defekt (ASD) kapatılması operasyonu geçiren 30 yaşında bir kadının ikiz gebelik sürecindeki kardiyak takibi incelenmiştir. Gebelik öncesinde fonksiyonel kapasitesi normal olan ve medikal tedavi almayan hasta, ikiz gebelik sürecini genel olarak iyi tolere etmiştir. Rutin transtorasik ekokardiyografi takiplerinde sağ kalp fonksiyonları stabil seyrederken, 36. gebelik haftasında sistolik pulmoner arter basıncında (sPAB) hafif bir artış (45 mmHg) saptanmıştır. Hasta, obstetrik endikasyonla 37. haftada sezaryen doğum yapmış; biri intrauterin büyüme geriliğine sahip, diğeri ise tamamen sağlıklı ikiz bebek dünyaya getirmiştir. Doğum sonrası 3. günde sPAB düzeyi 30 mmHg'ye gerileyen ve stabil seyreden hasta güvenle taburcu edilmiştir. Bu olgu, başarılı triküspit kapak onarımı yapılmış ve iyi fonksiyonel kapasiteye sahip Ebstein anomalili hastaların, ikiz gebelik gibi hemodinamik yükü yüksek süreçleri bile majör kardiyak komplikasyonlar olmaksızın başarıyla tamamlayabileceğini göstermektedir. Gebelik planlayan genç kadınlarda kapak replasmanı yerine onarımın tercih edilmesi maternal sonuçları optimize etmektedir.

Ebstein's anomaly is a rare congenital heart disease characterized by apical displacement of the tricuspid valve and right atrial enlargement. This case report presents the cardiac management of twin pregnancy in a 30-year-old woman who underwent tricuspid valve repair and atrial septal defect (ASD) closure four years prior. The patient, who had normal functional capacity and received no medical therapy before pregnancy, tolerated the twin pregnancy well. Serial transthoracic echocardiography showed stable right heart functions throughout pregnancy, with a mild increase in systolic pulmonary artery pressure (sPAP) reaching 45 mmHg at the 36th week. Due to obstetric indications, a cesarean delivery was performed at the 37th week, resulting in the birth of twin infants, one with intrauterine growth restriction and the other completely healthy. Postpartum evaluation on day 3 showed a decrease in sPAP to 30 mmHg, and the clinically stable patient was discharged without complications. This case demonstrates that patients with Ebstein's anomaly who have undergone successful surgical repair and maintain good functional capacity can tolerate high-hemodynamic states like twin pregnancies safely. Surgical valve repair remains the preferred approach over replacement in young women planning future pregnancies to ensure favorable maternal outcomes.