Pankreas Malignitesini Taklit Eden IGG4 İlişkili Kolanjiyopati

Yazarlar

Ayşenur Sevinç

Özet

IgG4 ilişkili kolanjiyopati, hepatobiliyer sistemin nadir görülen fibroinflamatuvar hastalıklarından olup klinik ve radyolojik olarak maligniteyi taklit edebilmesi nedeniyle tanısal güçlük oluşturur. Bu çalışmada, başlangıçta pankreas malignitesi ön tanısı ile değerlendirilen ancak histopatolojik ve immünhistokimyasal incelemeler sonucunda IgG4 ilişkili kolanjiyopati tanısı alan bir olgu sunulmaktadır. Elli sekiz yaşında kadın hasta, sağ üst kadran ağrısı ve belirgin kilo kaybı şikâyetleri ile başvurdu. Başlangıçta kolesistit tanısı ile kolesistektomi uygulandı. Postoperatif dönemde kolestaz enzimlerinde artış devam etti. Görüntüleme yöntemlerinde pankreas başında kitle ve koledokta segmenter darlık izlendi. Malignite ön planda düşünülerek tekrarlayan biyopsiler yapıldı, ancak maligniteye ait kanıt elde edilemedi. Serum IgG4 düzeyinin belirgin yüksek bulunması (14,5 g/dl) ve histopatolojide storiform fibrozis ile uyumlu bulguların saptanması ve pankreas dokusunda IgG4 boyanması olması üzerine otoimmün pankreatit ve IgG4 ilişkili kolanjiyopati tanısı konuldu. Metilprednizolon ve azatioprin tedavisi ile klinik ve biyokimyasal düzelme sağlandı. IgG4 ilişkili kolanjiyopati, maligniteyi taklit edebilen klinik ve radyolojik özellikleri nedeniyle ayırıcı tanıda mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır. Multidisipliner yaklaşım, tekrarlayan histopatolojik değerlendirme ve serolojik testler yanlış tanı ve gereksiz cerrahi girişimlerin önlenmesinde kritik öneme sahiptir.

Referanslar

Ohara, H., Okazaki, K., Tsubouchi, H., Inui, K., Kawa, S., Kamisawa, T., ... & Tanaka, A. (2012). Clinical diagnostic criteria of IgG4-related sclerosing cholangitis 2012. Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Sciences, 19(5), 536–542. https://doi.org/10.1007/s00534-012-0521-y

Löhr, J. M., Beuers, U., Vujasinovic, M., Alvaro, D., Frøkjær, J. B., Buttgereit, F., ... & Schneider, A. (2020). European Guideline on IgG4-related digestive disease. United European Gastroenterology Journal, 8(6), 637–666. https://doi.org/10.1177/2050640620942819

Tanaka, A., Tazuma, S., Okazaki, K., Nakazawa, T., Inui, K., Chiba, T., ... & Harada, K. (2019). Clinical practice guidelines for IgG4-related sclerosing cholangitis. Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Sciences, 26(1), 9–42. https://doi.org/10.1002/jhbp.596

Bowlus, C. L., Lim, J. K., Lindor, K. D., Chapman, R. W., Kowdley, K. V., Murillo, A., ... & AASLD. (2022). AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Hepatology, 75(4), 1012–1043. https://doi.org/10.1002/hep.32267)

Zen Y, Nakanuma Y. IgG4-related disease: a cross-sectional study of 114 cases. Am J Surg Pathol. 2010 Dec;34(12):1812-9. doi: 10.1097/PAS.0b013e3181f7266b. PMID: 21107087.

Kitagawa S, Zen Y, Harada K, Sasaki M, Sato Y, Minato H, Watanabe K, Kurumaya H, Katayanagi K, Masuda S, Niwa H, Tsuneyama K, Saito K, Haratake J, Takagawa K, Nakanuma Y. Abundant IgG4-positive plasma cell infiltration characterizes chronic sclerosing sialadenitis (Küttner's tumor). Am J Surg Pathol. 2005 Jun;29(6):783-91. doi: 10.1097/01.pas.0000164031.59940.fc. PMID: 15897744.

Geyer JT, Ferry JA, Harris NL, Stone JH, Zukerberg LR, Lauwers GY, Pilch BZ, Deshpande V. Chronic sclerosing sialadenitis (Küttner tumor) is an IgG4-associated disease. Am J Surg Pathol. 2010 Feb;34(2):202-10. doi: 10.1097/PAS.0b013e3181c811ad. PMID: 20061932.

Yamamoto M, Harada S, Ohara M, Suzuki C, Naishiro Y, Yamamoto H, Takahashi H, Imai K. Clinical and pathological differences between Mikulicz's disease and Sjögren's syndrome. Rheumatology (Oxford). 2005 Feb;44(2):227-34. doi: 10.1093/rheumatology/keh447. Epub 2004 Oct 27. PMID: 15509627.

Hamano H, Kawa S, Uehara T, Ochi Y, Takayama M, Komatsu K, Muraki T, Umino J, Kiyosawa K, Miyagawa S. Immunoglobulin G4-related lymphoplasmacytic sclerosing cholangitis that mimics infiltrating hilar cholangiocarcinoma: part of a spectrum of autoimmune pancreatitis? Gastrointest Endosc. 2005 Jul;62(1):152-7. doi: 10.1016/s0016-5107(05)00561-4. PMID: 15990840.

Wallace ZS, Miles G, Smolkina E, Petruski-Ivleva N, Madziva D, Cook C, Fu X, Zhang Y, Stone JH, Choi HK. Incidence, prevalence and mortality of IgG4-related disease in the USA: a claims-based analysis of commercially insured adults. Ann Rheum Dis. 2023 Jul;82(7):957-962. doi: 10.1136/ard-2023-223950. Epub 2023 May 3. PMID: 37137671.

Ghazale A, Chari ST, Zhang L, Smyrk TC, Takahashi N, Levy MJ, Topazian MD, Clain JE, Pearson RK, Petersen BT, Vege SS, Lindor K, Farnell MB. Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology. 2008 Mar;134(3):706-15. doi: 10.1053/j.gastro.2007.12.009. Epub 2007 Dec 7. PMID: 18222442.

Takuma K, Kamisawa T, Igarashi Y. Autoimmune pancreatitis and IgG4-related sclerosing cholangitis. Curr Opin Rheumatol. 2011 Jan;23(1):80-7. doi: 10.1097/BOR.0b013e3283412f60. PMID: 21124090.

Kamisawa T, Nakazawa T, Tazuma S, Zen Y, Tanaka A, Ohara H, Muraki T, Inui K, Inoue D, Nishino T, Naitoh I, Itoi T, Notohara K, Kanno A, Kubota K, Hirano K, Isayama H, Shimizu K, Tsuyuguchi T, Shimosegawa T, Kawa S, Chiba T, Okazaki K, Takikawa H, Kimura W, Unno M, Yoshida M. Clinical practice guidelines for IgG4-related sclerosing cholangitis. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2019 Jan;26(1):9-42. doi: 10.1002/jhbp.596. Epub 2019 Jan 18. PMID: 30575336; PMCID: PMC6590186.

Saegusa H, Momose M, Kawa S, Hamano H, Ochi Y, Takayama M, Kiyosawa K, Kadoya M. Hilar and pancreatic gallium-67 accumulation is characteristic feature of autoimmune pancreatitis. Pancreas. 2003 Jul;27(1):20-5. doi: 10.1097/00006676-200307000-00003. PMID: 12826901.

Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, Akamizu T, Azumi A, Carruthers MN, Chari ST, Della-Torre E, Frulloni L, Goto H, Hart PA, Kamisawa T, Kawa S, Kawano M, Kim MH, Kodama Y, Kubota K, Lerch MM, Löhr M, Masaki Y, Matsui S, Mimori T, Nakamura S, Nakazawa T, Ohara H, Okazaki K, Ryu JH, Saeki T, Schleinitz N, Shimatsu A, Shimosegawa T, Takahashi H, Takahira M, Tanaka A, Topazian M, Umehara H, Webster GJ, Witzig TE, Yamamoto M, Zhang W, Chiba T, Stone JH; Second International Symposium on IgG4-Related Disease. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2015 Jul;67(7):1688-99. doi: 10.1002/art.39132. PMID: 25809420.

Zhang W, Stone JH. Management of IgG4-related disease. Lancet Rheumatol. 2019 Sep;1(1):e55-e65. doi: 10.1016/S2665-9913(19)30017-7. Epub 2019 Aug 28. PMID: 38229361.

İndir

Yayınlanan

12 Eylül 2025

Lisans

Lisans