Çocuklarda Kawasaki Hastalığına Güncel Yaklaşım
Özet
Kawasaki hastalığı (KH), özellikle 5 yaş altı çocuklarda görülen, nedeni henüz tam olarak aydınlatılamamış, akut, kendi kendini sınırlayan febril bir sistemik vaskülittir ve gelişmiş ülkelerde edinsel kalp hastalığının en sık sebebidir. Japonyada ve Asya kökenlilerde insidansı daha yüksek olan hastalığın patogenezinde genetik yatkınlık ile viral veya çevresel tetikleyiciler sonucu gelişen aşırı immün yanıt rol oynamaktadır. Özgül bir tanı testi bulunmadığı için tanı klinik kriterlerle konur; 5 günden uzun süren dirençli ateşin yanında konjonktivit, makülopapüler döküntü, servikal lenfadenopati, ekstremite değişiklikleri ve oral mukoza bulgularından oluşan 5 ana kriterden en az 4'ünün bulunmasıyla komplet KH tanısı konurken, kriterlerin eksik olduğu durumlarda inkomplet KH değerlendirmesi yapılır. En korkulan komplikasyon, tedavi edilmeyen hastaların %25'inde görülebilen koroner arter anevrizması ve stenozudur. Tedavinin temelini ateşin 5-10. günleri arasında verilen 2 g/kg tek doz intravenöz immünglobülin (IVIG) ve asetilsalisilik asit (ASA) oluşturur. IVIG direnci gelişen olgularda tekrarlayan IVIG, kortikosteroitler, infliximab veya anakinra gibi biyolojik ajanlar tercih edilmekte; koroner lezyon boyutuna göre ise klopidogrel, warfarin veya LMWH ile tromboprofilaksi uygulanmaktadır. Uzun dönem prognoz ise akut dönemdeki erken müdahaleye, koroner sekellerin yönetimine ve düzenli ekokardiyografik takiplere bağlıdır.
Referanslar
McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-e999. doi: 10.1161/CIR.0000000000000484. Epub 2017 Mar 29. Erratum in: Circulation. 2019 Jul 30;140(5):e181-e184. PMID: 28356445.
Rife E, Gedalia A. Kawasaki Disease: an Update. Curr Rheumatol Rep. 2020 Sep 13;22(10):75. doi: 10.1007/s11926-020-00941-4. PMID: 32924089; PMCID: PMC7487199.
Agarwal S, Agrawal DK. Kawasaki disease: etiopathogenesis and novel treatment strategies. Expert Rev Clin Immunol. 2017 Mar;13(3):247-258. doi: 10.1080/1744666X.2017.1232165. Epub 2016 Sep 13. PMID: 27590181; PMCID: PMC5542821.
Marchesi A, Tarissi de Jacobis I, Rigante D, et al. Kawasaki disease: guidelines of the Italian Society of Pediatrics, part I - definition, epidemiology, etiopathogenesis, clinical expression and management of the acute phase. Ital J Pediatr. 2018 Aug 30;44(1):102. doi: 10.1186/s13052-018-0536-3. PMID: 30157897; PMCID: PMC6116535.
Marchesi A, Tarissi de Jacobis I, Rigante D, et al. Kawasaki disease: guidelines of Italian Society of Pediatrics, part II - treatment of resistant forms and cardiovascular complications, follow-up, lifestyle and prevention of cardiovascular risks. Ital J Pediatr. 2018 Aug 30;44(1):103. doi: 10.1186/s13052-018-0529-2. PMID: 30157893; PMCID: PMC6116479.
Tremoulet AH. Adjunctive therapies in Kawasaki disease. Int J Rheum Dis. 2018 Jan;21(1):76-79. doi: 10.1111/1756-185X.13208. Epub 2017 Oct 27. PMID: 29076637; PMCID: PMC5777888.
Altammar F, Lang B. Kawasaki Disease in the neonate: case report and literature review. Pediatr Rheumatol Online J. 2018 Jul 3;16(1):43. doi: 10.1186/s12969-018-0263-8. PMID: 29970110; PMCID: PMC6029347.
Li X, Chen Y, Tang Y, et al. Predictors of intravenous immunoglobulin-resistant Kawasaki disease in children: a meta-analysis of 4442 cases. Eur J Pediatr. 2018 Aug;177(8):1279-1292. doi: 10.1007/s00431-018-3182-2. Epub 2018 Jun 8. PMID: 29948255; PMCID: PMC6061038.
Brogan P, Burns JC, Cornish J, et al. Lifetime cardiovascular management of patients with previous Kawasaki disease. Heart. 2020 Mar;106(6):411-420. doi: 10.1136/heartjnl-2019-315925. Epub 2019 Dec 16. PMID: 31843876; PMCID: PMC7057818.
